¿Qué es la enfermedad cerebrovascular en la infancia?

 El ataque cerebrovascular se define como un síndrome caracterizado por déficit neurológico focal que persiste por más de 24 horas y que es secundario a un trastorno de origen vascular. Si bien se presume que la enfermedad cerebrovascular es poco frecuente en la niñez, hoy en día se ha estimado una incidencia anual entre 2.5 a 4.5 casos/100.000 niños/año, incidencia que se aproxima a tumores del sistema nervioso central de la infancia. Actualmente las enfermedades cerebrovasculares se encuentran entre las diez primeras causas de mortalidad en la edad pediátrica. 

La enfermedad cerebrovascular en la infancia se puede clasificar fisiopatológicamente en dos categorías: isquemia y hemorragia. El ataque cerebrovascular isquémico tiene una incidencia del 45% de todos los casos de ACV pediátrico, incluyendo la trombosis de senos venosos. Las causas de ACV isquémico se relacionan con enfermedades cardíacas, arteriosclerosis (poco común, pero puede presentarse en trastornos hereditarios asociados con el metabolismo de lípidos y lipoproteínas), trastornos de la hemoglobina,  infección por el virus de la varicela, vasculitis, Síndrome de Moya-Moya, migraña, disecciones arteriales, coagulopatías, enfermedades neurometabólicas, trauma, entre otras. 

Por otro lado, el ataque cerebrovascular hemorrágico en niños, tiene una incidencia del 45% de los casos. Los factores de riesgo asociados a hemorragia cerebral incluyen malformaciones y fístulas vasculares, aneurismas, neoplasias cerebrales, malformaciones cavernosas, trastornos hematológicos como la enfermedad de células falciformes, el trasplante de médula ósea y la trombocitopenia. Asimismo las coagulopatías como el déficit de factores VII y XII, déficit de proteína C y S, falla hepática, tratamiento con warfarina, o incluso causas misceláneas como infección por VIH, lupus eritematoso sistémico, encefalitis herpética y trastornos congénitos y hereditarios como la displasia fibromuscular. 

Principales causas de ACV pediátrico 

• Las enfermedades cardíacas tanto congénitas como adquiridas son la principal causa de ACV en la niñez, con una incidencia del 50% de los casos. Entre estas, se destaca la aparición de cortocircuitos que facilitan el desplazamiento de émbolos hacia la circulación cerebral. Asimismo, los defectos valvulares congénitos promueven la formación de vegetaciones que condicionan la formación de émbolos. 
  
  
• Las malformaciones vasculares en el cerebro, son la causa más frecuente de ataque cerebrovascular hemorrágico en la edad pediátrica. Las manifestaciones clínicas son de inicio agudo y se caracterizan por cefalea, hemiplejia, crisis motoras, alteración de conciencia, afasia y crisis epilépticas. Las malformaciones arteriovenosas pueden producir hemorragia intraparenquimatosa o subaracnoidea. Cuando la hemorragia es subaracnoidea son frecuentes los signos meníngeos. El diagnóstico se lleva a cabo mediante pruebas de imagen como la tomografía axial computarizada, la resonancia magnética cerebral y angiografía por resonancia magnética. 
  
  
• Las malformaciones cavernosas son hereditarias y se han asociado a trastornos del brazo largo del cromosoma 7. Este tipo de malformaciones no se comunican de forma directa con el sistema arterial. El cuadro clínico se caracteriza por hemiplejía o déficits neurológicos focales. El diagnóstico se lleva a cabo inicialmente con una TAC y RMC para determinar la ubicación de la malformación.
  
  
• Los aneurismas son dilataciones de un segmento de un vaso sanguíneo, asociados a lesiones vasculares o trastornos crónicos. A medida que el aneurisma aumenta de tamaño, las paredes del vaso se debilitan incrementando el riesgo de ruptura. Con su ruptura se produce una hemorragia intracerebral o en sus contornos (denominada hemorragia subaracnoidea). Son más frecuentes en adultos que en niños, y la clínica consiste en cefalea severa, náuseas, vómitos, hemiplejia aguda, y alteraciones neurológicas focales.
  
  
• El trauma es una causa de enfermedad cerebrovascular pediátrica cuando hay compromiso de la arteria carótida interna y se presentan disecciones arteriales. El trauma puede ser provocado por un accidente automovilístico, cuando los niños corren con objetos en la boca, o lesiones durante cirugías. El déficit neurológico  puede ser transitorio o permanente y el tiempo de presentación es variado (inmediato o después de horas o días). El diagnóstico se realiza con angiografía convencional o por resonancia magnética. 
  
  
• La disección arterial es el desgarro de la capa interna o túnica íntima del vaso sanguíneo, que da origen a una hemorragia la cual ocluye su luz. Generalmente ocurren de forma espontánea o tras un trauma. La formación del trombo donde se produce la disección puede predisponer la embolización y con frecuencia compromete la carótida interna, pudiendo afectar otras arterias más distantes. 
  
  
• Algunos trastornos la coagulación relacionados con el desarrollo de ACV pediátrico incluyen: la hemofilia A y B, deficiencia de factores XIII, VII, X, XI y XII, la deficiencia de vitamina K, la afibrinogenemia, la enfermedad de von Willebrand, la enfermedad hepática que compromete la producción de los factores de la coagulación y la coagulación intravascular diseminada. 

Las infecciones del SNC pueden complicarse y de forma tardía dar origen a un ACV. Dentro de este grupo de infecciones se destaca la encefalitis viral, incluyendo el virus Coxsackie, la infección por VIH, y la varicela. 

Síntomas de un ataque cerebrovascular en niños 

La sintomatología de un ACV pediátrico varía según la edad; cuanto menor sea la edad, se ha observado una mayor tendencia a presentarse como una encefalopatía y a medida que incrementa la edad, los síntomas tienden a simular los de un adulto, es decir: 

1. Adormecimiento o debilidad repentina de la cara, brazos o piernas, especialmente en una parte del cuerpo
2. Confusión, mareo o pérdida de equilibrio y coordinación
3. Dificultad repentina para ver por uno o ambos ojos
4. Dolor de cabeza severo y repentino sin ninguna causa conocida
5. Pérdida de sensibilidad o sensaciones anómalas en un lado del cuerpo
6. Dificultad para hablar o entender el lenguaje

También, la forma de presentación de la enfermedad cerebrovascular isquémica puede cambiar, según sea la oclusión arterial por un trombo o por un émbolo. En el caso del trombo, el tiempo de inicio de la sintomatología suele ser impreciso y menos abrupto. Cuando es de origen embólico, frecuentemente el cuadro sintomático es de aparición brusca. Por otro lado, en las trombosis venosas generalmente predominan las convulsiones (sobre todo en lactantes y preescolares), los signos encefálicos difusos y los signos neurológicos focales. 

Por otro lado, la enfermedad cerebrovascular isquémica responde al territorio vascular comprometido, provocando con frecuencia el déficit motor y las crisis convulsivas. Se ha observado que en muchos casos se presenta hemiparesia y convulsiones generalizadas sin pérdida del conocimiento. Por el contrario, en el ataque cerebrovascular hemorrágico el cuadro clínico suele ser de inicio abrupto y en la mayoría de casos se acompaña de alteración del estado de conciencia, precedida por hipertensión endocraneal. Cabe mencionar que cuando se compromete la circulación posterior aparecerán signos como ataxia (deterioro en la coordinación), vértigo y ceguera cortical. 

Diagnóstico diferencial del ACV pediátrico 

El diagnóstico diferencial del ataque cerebrovascular pediátrico incluye las neoplasias cerebrales que producen cuadros clínicos de inicio súbito consistentes en hemiplejia, precedida por hemorragia intratumoral u obstrucción del LCR. Otras causas de cuadros de inicio agudo son el hematoma epidural y subdural agudo y la hemorragia intracerebral de origen traumático. Otro diagnóstico diferencial del ACV que cursa con hemiplejia aguda, es la parálisis de Todd, que aparece tras una crisis epiléptica focal, la cual remite de forma espontánea horas después de la sintomatología. 

¿Cuándo acudir a un servicio de urgencias?

Conocer los signos y síntomas del ACV y acudir oportunamente al centro médico minimiza el riesgo de secuelas y favorece una rehabilitación satisfactoria. Los niños de 4 años en adelante deben ser igualmente informados sobre el ACV para identificar o reconocer los síntomas de alarma en sus padres, abuelos, o cuidadores con el objetivo de comunicarse oportunamente a centros reguladores y activar rápidamente el código ACV prehospitalario. Los principales síntomas que deben tenerse en cuenta son:

C: cara torcida

O: ojo alteración de la visión

R: rápido debilidad de un brazo o  pierna

R: raro al hablar

E: emergencias llamar al 123

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